El 2 de junio se celebra el Día Nacional de la Miastenia Gravis. Es una enfermerdad que causa debilidad y fatiga muscular.
La Miastenia Gravis es una enfermedad neurológica autoinmune que afecta a la transmisión nerviosa causando debilidad y fatiga muscular. Se trata de una enfermedad crónica que con los tratamientos inmunosupresores e inmunomoduladores actuales puede controlarse. Sin embargo existe un porcentaje de pacientes (entre el 10-20%) que presentan una miastenia refractaria. Y a pesar de los tratamientos disponibles, no consiguen alcanzar una mejoría de su enfermedad.
En esta línea el 2 de junio se celebra el Día Nacional de la Miastenia Gravis. Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) afecta a unas 15.000 personas en España. Además a pacientes de todas las edades, incluso niños y adolescentes, aunque se da con una mayor frecuenta en mujeres que rondan los 40 años y en hombres mayores de 65.
Por ejemplo en España, se ha observado un aumento de la incidencia de la miastenia gravis de aparición tardía. Casi el 60% de los nuevos casos que se detectan cada año en nuestro país se dan en personas de edad avanzada, frente a menos del 50% que supone en otros países de nuestro entorno.
Nuevos casos
También según datos de la SEN, cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos de esta enfermedad. Si bien el 60% ellos se diagnostican durante el primer año de experimentar los primeros síntomas, aún existe cierto retraso diagnóstico, que en algunos casos puede ser superior a los 3 años. Este retraso se suele dar sobre todo en pacientes de edad avanzada, donde los síntomas de la enfermedad pueden ser erróneamente achacados a otras dolencias previas o al envejecimiento en sí. Pero también en los casos que se dan en menores de 15 años, ya que solo un 10-20% de los casos debutan en la edad infantil y juvenil y por su poca incidencia puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales.
Síntomas
En cuanto a los síntomas principales son la fatiga y debilidad muscular. Además, inicialmente, estos síntomas suelen aparecer en un solo grupo muscular: en un 70% de los casos, en la musculatura ocular, produciendo visión doble o caída de párpados. Posteriormente, los síntomas suelen progresar a otros músculos como los del cuello, extremidades o los de la región bulbar. Y, si la progresión clínica de la miastenia continúa, los pacientes pueden desarrollar una crisis miasténica.
Gracias a los avances que se han producido en las terapias inmunosupresoras de la miastenia, un 90% de los pacientes logran una mejoría de su enfermedad y en un 70% de los casos pueden llevar una vida normal o casi normal.
Consejos para pacientes con enfermedades neurumusculares
Así, en los pacientes con enfermedades neuromusculares es clave la prevención. Se debe potenciar el autocuidado y protección a la exposición al cobid-19.
Respecto a las visitas programadas en el hospital, será el profesional sanitario el que le indique si debe acudir al centro o se realizará visita telefónica. En caso de acudir a la visita, debe hacerlo con mascarilla.
Según el tipo de enfermedad neuromuscular y grado de afectación se recomiendan las siguientes medidas específicas:
- Pacientes con discapacidad leve o moderada, no inmunosuprimidos y sin afectación respiratoria previa conocida. Deben seguir las recomendaciones para la población general.
- Enfermos con discapacidad avanzada (problemas graves de movilidad, disfagia y/o problemas respiratorios previos): Se recomienda el confinamiento en el domicilio y evitar contactos. Si el paciente emplea ventilación no invasiva o invasiva o presenta dificultades para expectorar, es conveniente contactar telefónicamente con su médico de cabecera o unidad de referencia para aplicar medidas que habitualmente se recomiendan ante infecciones respiratorias. En caso de disponer de pulsioxímetro en el domicilio, es recomendable monitorizar la saturación de oxígeno. Si se presenta fiebre, tos seca y/o malestar general, avisar al teléfono proporcionado por cada Comunidad Autónoma e iniciar tratamiento con antipiréticos y analgésicos convencionales (por ejemplo, paracetamol o ibuprofeno). Y en casi de fiebre que no remita, dolor torácico, somnolencia, dificultad respiratoria, o que la saturación sea persistente (<92%) se debe acudir a Urgencias.
- Pacientes inmunosuprimidos: Los pacientes con enfermedades neuromusculares autoinmunes o enfermedad de Duchenne en tratamiento con corticoides u otros inmunosupresores, deben continuar con su tratamiento habitual salvo que su médico les indique lo contrario. Deben seguir las recomendaciones dispuestas para los pacientes del GRUPO 2.
